Eléments d'Embryologie, de Sémiologie, de Dysmorphologie : Rappel

MAINS

La face palmaire comporte:

• des plis de flexion: plis inscrits dans la peau par le jeu des articulations.
• des dermatoglyphes: fines rayures réalisées par les crêtes épidermiques sur toute la surface palmaire (et plantaire).

LES PLIS:

• doigts: 2 plis de flexion digitaux par doigt (sauf le pouce qui n'en a qu'un).
• plis digito-palmaires.
• paume: trois plis normaux:
  • POP: pli d'opposition du pouce.
  • PFPD: pli de flexion palmaire distal.
  • PFPP: pli de flexion palmaire proximal.

La fusion du PFPD et du PFPP s'appelle le pli palmaire transverse unique (PPTU) (fusion incomplète: équivalent du PPTU).

DERMATOGLYPHES:

Triradius: point de convergence des crêtes issues de trois directions différentes. Normalement il existe:

• 1 triradius axial: en position normale en t, proche du pli du poignet
• 4 triradius sous-digitaux (a.b.c.d.)
• Au niveau des pulpes des dernièresphalanges et parfois sur les éminences thénar ou hypothénar des triradius en nombre variable dessinant:
  • des tourbillons: 2 triradius.
  • des boucles ou leur équivalent (à orientation cubitale ou radiale): 1 triradius.
  • des arches: 0 triradius.

A partir de chaque triradius palmaire a.b.c.d./t., on dessine les trois lignes qui séparent les systèmes de crête. L'une d'elles, plus longue, est la ligne principale (-- A B C D & T), qui se termine sur le bord de la paume dans l'une des 14 zones conventionnelles (voir Fig).

• T se termine normalement en 13.
• indice de transversalité: A+B+C+D = 27 sur la Figure.

Pour les doigts on compte le nombre crêtes entre le centre de la figure et le triradius (exemple Fig: n = 4); en cas d'arche n=0. Pour les 10 doigts, l’ homme a environ 140 - 145 crètes, la femme 120 - 130, selon la formule: n = 187 - (30 * nb d’ X) - (12 * nb d’ Y). Ceci est très utile dans le métro lorsque l’ on s’ennuie, et pour connaitre le sexe de la personne en face de vous.

ANOMALIES METACARPO- OU METATARSO-PHALANGIENNES

ANOMALIES DE NOMBRE:

• Polydactylie: existence de doigt sunuméraire. exemple: hexadactylie dans la trisomie 13.
• Syndactylie: soudure de deux ou plusieurs doigts ou orteils (fusion osseuse possible, plus ou moins complète).

ANOMALIES DE TAILLE

• Brachydactylie: doigts courts. Il en existe différents types selon la ou les phalanges intéressées (ex: brachymésophalangie: brièveté de la phalangine).
• Brachymétacarpie: brièveté d'un ou plusieurs métacarpiens (exemple: syndrome de Turner).

ANOMALIES DE FORME:

• Clinodactylie: incurvation du doigt (souvent le 5ème; ex: trisomie 21).
• Camptodactylie: flexion irréductible de la 2ème phalange sur la première (sans atteinte osseuse).
• Arachnodactylie: doigts longs et grêles.

Isolées, ces anomalies se transmettent souvent sur le mode autosomique dominant.

Contributor(s)

Written	07-2000	Jean-Loup Huret

Citation

This paper should be referenced as such :

Huret JL . Eléments d'Embryologie, de Sémiologie, de Dysmorphologie : Rappel. Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol. July 2000 . URL : http://AtlasGeneticsOncology.org/Educ/PolyEmbryoFr.html

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indexed on : Wed Sep 24 20:48:22 2008

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