Eléments d'Embryologie, de Sémiologie, de Dysmorphologie : Rappel






MAINS

La face palmaire comporte:

  • des plis de flexion: plis inscrits dans la peau par le jeu des articulations.
  • des dermatoglyphes: fines rayures réalisées par les crêtes épidermiques sur toute la surface palmaire (et plantaire).

LES PLIS:

  • doigts: 2 plis de flexion digitaux par doigt (sauf le pouce qui n'en a qu'un).
  • plis digito-palmaires.
  • paume: trois plis normaux:
    • POP: pli d'opposition du pouce.
    • PFPD: pli de flexion palmaire distal.
    • PFPP: pli de flexion palmaire proximal.

La fusion du PFPD et du PFPP s'appelle le pli palmaire transverse unique (PPTU) (fusion incomplète: équivalent du PPTU).

DERMATOGLYPHES:

Triradius: point de convergence des crêtes issues de trois directions différentes. Normalement il existe:

  • 1 triradius axial: en position normale en t, proche du pli du poignet
  • 4 triradius sous-digitaux (a.b.c.d.)
  • Au niveau des pulpes des dernièresphalanges et parfois sur les éminences thénar ou hypothénar des triradius en nombre variable dessinant:
    • des tourbillons: 2 triradius.
    • des boucles ou leur équivalent (à orientation cubitale ou radiale): 1 triradius.
    • des arches: 0 triradius.

A partir de chaque triradius palmaire a.b.c.d./t., on dessine les trois lignes qui séparent les systèmes de crête. L'une d'elles, plus longue, est la ligne principale (-- A B C D & T), qui se termine sur le bord de la paume dans l'une des 14 zones conventionnelles (voir Fig).

  • T se termine normalement en 13.
  • indice de transversalité: A+B+C+D = 27 sur la Figure.


Pour les doigts on compte le nombre crêtes entre le centre de la figure et le triradius (exemple Fig: n = 4); en cas d'arche n=0. Pour les 10 doigts, l’ homme a environ 140 - 145 crètes, la femme 120 - 130, selon la formule: n = 187 - (30 * nb d’ X) - (12 * nb d’ Y). Ceci est très utile dans le métro lorsque l’ on s’ennuie, et pour connaitre le sexe de la personne en face de vous.




ANOMALIES METACARPO- OU METATARSO-PHALANGIENNES


ANOMALIES DE NOMBRE:

  • Polydactylie
  • : existence de doigt sunuméraire. exemple: hexadactylie dans la trisomie 13.
  • Syndactylie
  • : soudure de deux ou plusieurs doigts ou orteils (fusion osseuse possible, plus ou moins complète).

ANOMALIES DE TAILLE

  • Brachydactylie
  • : doigts courts. Il en existe différents types selon la ou les phalanges intéressées (ex: brachymésophalangie: brièveté de la phalangine).
  • Brachymétacarpie
  • : brièveté d'un ou plusieurs métacarpiens (exemple: syndrome de Turner).

ANOMALIES DE FORME:

  • Clinodactylie
  • : incurvation du doigt (souvent le 5ème; ex: trisomie 21).
  • Camptodactylie
  • : flexion irréductible de la 2ème phalange sur la première (sans atteinte osseuse).
  • Arachnodactylie
  • : doigts longs et grêles.

Isolées, ces anomalies se transmettent souvent sur le mode autosomique dominant.











Contributor(s)

Written2000-07Jean-Loup Huret
Genetics, Dept Medical Information, University of Poitiers, CHU Poitiers Hospital, F-86021 Poitiers, France

Citation

Huret JL

Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology 2000-07-01

Eléments d Embryologie, de Sémiologie, de Dysmorphologie : Rappel

Online version: http://atlasgeneticsoncology.org/teaching/30132/el-eacute;ments-d-embryologie-de-s-eacute;miologie-de-dysmorphologie-rappel